المقدمة
مستجدات طبية
صحة عامة
الأمراض النسائية
أمراض الأطفال
مواضيع بالأمراض الداخلية
الثقافة الجنسية
أمراض منتقلة عن طريق الجنس
الجهاز التناسلي المؤنث ـ تشريح
الجهاز التناسلي المذكر
مشاكل جنسية ـ رجال
مشاكل جنسية ـ نساء
مواضيع للأطباء و طلاب الطب
قصة قصيرة، حكايات طبية
أقلام حرة
صفحة خاصة: الأمراض النسائية
صفحة خاصة: تعرفوا على انفسكم
صفحة خاصة: عن الحمل و الجنين
صفحة خاصة: صحة عامة
صفحة خاصة: ثقافة جنسية
صفحات خاصة بالأطباء و طلاب الطب
صفحة خاصة: مواضيع غير طبية
للقراءة قبل طرح السؤال
من التراث العربي
مخطط الموقع
باب مواضيع بالأمراض الداخلية - الصفحة (10) - الصفحة الرئيسية - الصفحة الأولى 2014
كثرة منسجات خلية لانغرهانس عند الأطفال
د. عمر فوزي نجاري
كثرة منسجات خلية لانغرهانس عند الأطفال Langerhans Cell Histiocytosis In Children (LCH) مقدمة * مرض نادر الحدوث إذ تقدر حوادثه بـ( 50-100) حالة سنوياً في المملكة المتحدة ، وقد عرف هذا المرض سابقاً باسم ( كثرة المنسجات-س Histiocytosisi-x ) وهو مرض مزمن يدوم عادة من (3-5)سنوات، وقد يستمر أحياناً لأكثر من عشر سنوات ، وعادة ما يعاود الحدوث حتى بعد شفاء ظاهري قد يستمر لسنوات، وعلى الرغم من أنّه ليس بسرطان ، إلاّ أنّه ،وفي حالاته الخطيرة ، يمكن له أن يسلك سلوك السرطان ، وهنا تطبق له المعالجة الكيماوية ، ويخضع الطفل المصاب لإشراف اختصاصي بالأمراض السرطانية عند الأطفال ( Pediatrics Oncologist ) . يصيب المرض الأشخاص منذ الولادة وحتى سن الكهولة ، إلاّ أنّه أكثر مشاهدة عند الأطفال ، إذ تشاهد حوادثه عند الأطفال في مختلف الأعمار ، مع ملاحظة إصابته للصبيان أكثر من البنات ؟!. الخلايا المنسجة (Histiocytes ) * تعدّ الخلايا المنسجة (Histiocytes ) من خلايا الجهاز المناعي ، وهي خلايا طبيعية موجودة عبر الجسم وتنتمي إلى جملة البلاعم الوحيدة النوى ، وتشتق من خلايا جذعية غير متمايزة في نقي العظم تدعى أرومات الوحيدة Monoblasts وسليفات الوحيدة Promonocytes وهي تدخل السبيل الدموي كوحيدات ، وبعد أن تغادر الوحيدات الأوعية الدموية تصبح منسجات قادرة على البلعمة ولذلك يمكن تسميتها هنا بالبلاعم . تتواجد هذه الخلايا في داء كثرة المنسجات بأعداد كبيرة وشاذة . * وللخلايا المنسجة Histiocytes نمطين : النمط الأول : هو البلاعم الكبيرة وحيدة الخلية Macrophage Monocyte وهي المسئولة عن تحطيم البروتينات المؤذية والفيروسات والجراثيم في الجسم. النمط الثاني : الخلايا ذات التشعبات Dendritic Cells وقد أطلق عليها هذا الاسم لأنها تبدو تحت المجهر وكأنها تملك بنى شبيهة بالفروع brnch-like structure ، وكان الدكتور Paul Langerhans أول من وصف هذه الخلايا في الجلد والتي يتطور منها الـ (LCH). توجد خلايا لانغرهانس ( أي الخلايا ذات التشعبات ) بشكل طبيعي في الجلد والطرق الهوائية الرئيسية فقط . أمّا في الـ LCH فتكون هذه الخلايا شاذة ومنتشرة في أجزاء عديدة من الجسم عبر مجرى الدم ، بما فيه نقي العظم والجلد والرئتين والكبد والعقد البلغمية والطحال والغدة النخامية، وبسبب تواجدها في هذه الأنسجة فإنّها تتسبب في إحداث الأذيات الناجمة عن المرض. . اصناف المرض * يصنف الـ (LCH ) اعتمادا على عدد أجهزة الجسم المصابة إلى صنفين : 1- إصابة جهاز وحيد Single-System LCH : وفي هذه الحالة يصيب المرض جهازا واحدا في الجسم ، كأن يصيب الجلد فقط أو العظام فقط. وتشكل حوادث هذا الصنف حوالي 69% من إجمالي حوادث الـ ( LCH ) وذلك بحسب الدراسة المجراة في الـ MAYO CLINIC من قبل HOWARTH et al والمنشورة في الـ (Cancer 1999، 2278-90 ) وقد كشفت الدراسة عن كون أعمار المصابين كانت دون الخامسة والعشرين ، وأنّ العظام كانت الجهاز الأكثر عرضة للإصابة ( 52%) تليها الرئتين (40%) ثم الجلد والأغشية المخاطية (7%) بينما شكلت باقي الأجهزة 1% فقط. وقد لاحظت الدراسة أنّ الإصابة العظمية كانت الأكثر شيوعا عند صغار السن ، بينما كانت الإصابات الرئوية الأكثر حدوثاً عند من هم فوق الخامسة عشرة من العمر. 2- إصابة أجهزة متعددة Multi-System LCH : وهنا يصاب أكثر من جهاز في الجسم ، وقد شكلت حوادثه بحسب دراسة الـMAYO CLINIC السابقة 31% من إجمالي الحوادث . *يصنف الـ (LCH ) الوحيد Single بحسب تظاهراته السريرية إلى ثلاثة اصناف : 1- الحبيبوم العظمي الحمضي Eosinophilic Granuloma of Bone : وهو مرض موضع في العظام. 2- داء هاند شوللر كريستيان Hand Schuller Christian Disease وهو مرض مزمن أو تحت مزمن يتصف بالثالوث Triad : الجمجمة الجغرافية Geographic Skull وجحوظ العينين Exophtalmus والبيلة التفهة Dibetis Insipedis ، وهنا غالبا ما يكون جحوظ العينين ثنائي الجانب وينجم عن تراكم الأنسجة الحبيبومية Granulomatous خلف الحجاج . 3- داء ليترر سيوي Letterer- Siwe Disease : وهو مرض منتشر حاد أو تحت حاد . * الشكل الوحيد الذي يملك مكوناً خلقياً Genetic Component هو الداء العائلي لكثرة المنسجات اللمفاوية البالعة للحمر Familial Erythrophagocytic Lymphohistiocytosis (FEL ): وهو مرض نادر يتصف بوجود بلعمة الدم ( Hemophagocytosis ) وقصة عائلية إيجابية ، وغالباً ما يكون قاتلاً بسرعة ، وهو ذو نمط وراثي جسمي مقهور ، ويصيب الأطفال دون (3-4) سنوات عند التشخيص ، يتظاهر غالبا على شكل حمى مجهولة السبب مترافقة مع نقص وزن ، وقد تشاهد ضخامة كبدية طحالية وطفح جلدي لطخي حطاطي Maculopapular وقد تصاب الجملة العصبية المركزية ( التهاب سحايا عقيم مثلاً ). *أسباب كثرة المنسجات من نوع خلية لانغرهانس (LCH ): هو مرض لا ينتقل بالعدوى من الآخرين ، ولا يتوارث عائلياً ، ورغم أنّ مسبباته لا زالت مجهولة ، فأنّ أبحاث تحري الأسباب تصنفه ضمن ثلاثة حقول رئيسية : 1- تنشؤي Neoplastic أو ناجم عن اضطراب استنساخ ارتكاسي Reactive Clonal Disease . 2- اضطراب ناجم عن حركية –خلوية A cytokine- mediated Disease . 3- اضطراب حمّوي Viral . * الأعراض والعلامات : تعتمد الأعراض على ماهية الأعضاء والأجهزة المصابة من الجسم ، وما إذا كان المرض يصيب جهازاً واحدا أو أكثر من أجهزة الجسم : إصابة العظام : تشاهد عند معظم المرضى مسببة الألم العظمي أو التورم ، حيث يكون التورم المؤلم Painful Swelling العلامة الأكثر شيوعاً ، وغالباً ما يصيب عظام الجمجمة وتليها العظام الطويلة للأطراف العلوية ثم العظام المسطحة ، وشعاعيا تشاهد آفات حالة للعظم ذات حواف غير منتظمة ، إمّا مفردة أو متعددة . إصابة الجلد : تشاهد عند حوالي 50%من المرضى خلال سير المرض ، وهي عادة العلامة الأولى للـ (LCH ) وغالباً ما تتظاهر كاندفاعات حمامية حطاطية ذات قشور Scaly بلون اللحم أو حمراء مزرقة على شكل التهاب جلد دهني Seborrheic Dermatitis في الفروة ، وقد تنتشر لتشمل الإصابة الظهر والراحتين والأخمصين ، دون ميل للتجمع في زمر وتتبارز خاصة في مناطق المذح Espicilly pronounced in Ihtertrignous وقد يحدث طفح حفاضي ، وقد تشاهد مفرزات أذنية أو اضطرابات سمعية إذا ما أصيبت الأذن ، ويمكن للطفح أن يكون نمشياً أو نزفياً حتى في غياب نقص الصفيحات. إصابة الرئتين : تشاهد الارتشاحات الرئوية شعاعيا عند 10-15% ، وتتظاهر سريرياً بحسب شدة الإصابة بالسعال والزلة التنفسية والعسرة التنفسية والريح الصدرية والانصباب الجنبي. العقد البلغمية : قد تتضخم العقد البلغمية بشكل موضع أو معمم عند حوالي 33% من المرضى ، وغالباً ما تصاب عقد الرقبة وقد تصل إلى حجم كبير. نقي العظام : لا تشاهد خلايا لانغرهانس في البنية الطبيعية لنقي العظام، و وجودها قد يؤدي إلى نقص خلوية شامل Pancytopenia و أو ارتكاس في سلسلتي الكريات الحمر والبيض بسبب عسرة وظيفة نقي العظم Dysfunction ومثل هذه الحالات غالباً ما تترافق مع إنذار سيئ . الكبد والطحال : تشاهد الضخامة الكبدية الطحالية عند حوالي 20% ، وهي إمّا ناجمة عن إصابتهما بالـ (LCH ) أو عن الانسداد الناجم عن ضغط العقد البلغمية المتضخمة على نفير الكبد Porta Hepatis أو قد تشير إلى تضخم Hypertrophy أو فرط تنسج Hyperplasia في خلايا كوبفر Kupffer Cell وهي مؤشرات لتفعيل معمم للنظام المناعي الخلوي. وقد تشاهد درجات مختلفة من سوء الوظيفة الكبدية بما فيها اليرقان والحبن . الجهاز المعدي المعوي : قد ترتشح الأغشية المخاطية اللثوية الفموية حيث تبدو ظاهرياً وكأنها مصابة بالمبيضات البيض. تحدث إقياءات وإسهالات مدماة أو غير مدماة ، مع اعتلال أمعاء مضيّع للبروتين ، وسوء امتصاص ، حيث تقود هذه الأعراض إلى فشل في النمو، وتساعد الأشعة في تشخيص الحالة ، حيث تشاهد قطع متضيقة وأخرى متسعة وذلك بالتناوب على مستويي الأمعاء الدقيقة والغليظة. الغدة الصعترية THYMUS : قد تتضخم وتشاهد شعاعياً. الغدد الصماء : تعدّ البيلة التفهة والاعتلال الغدي الأكثر حدوثاً ، وكذلك فشل النمو وتأخر البلوغ الناجم عن إصابة الغدة النخامية وعوز هرمون النمو. الجملة العصبية المركزية : يحدث هزع مترقي Ataxia وعسرة كلام Dysarthria ، رأرأة Nystagmus، فرط منعكسات Hyperreflexia ، عسرة بلع Dysphagia ، رؤية ضبابية ، عسرة حركية خفيفة ثنائية الجانب Dysdiadochokinesia وقد يصبح الطفل متهيج وتقل شهيته. * التشخيص : قد يتطلب الأمر استقصاءات واختبارات مختلفة، صور شعاعية للعظام والجمجمة والرئتين، كما يلجأ لاختبارات الدم ، وهي تساعد في تحديد ما إذا كان نمط المرض مفرد أم متعدد الأجهزة. أمّا الخزعة فتتضمن إزالة عينة من الخلايا ( وعادة خلال عمل جراحي تحت التخدير العام ) حيث تفحص الخلايا مجهرياً. كما يمكن إجراء الرنين المغناطيسي MRI للدماغ. المعالجة : تعتمد على عمر المريض وعلى شدة الأعراض وانتشارها في الأعضاء والأجهزة المختلفة وعلى درجة تهديدها للحياة . في النمط الوحيد الجهاز: قد يختفي لوحده دون أية معالجة ، وقد يحدث هذا عقب الخزعة ، وعند بعض الأطفال قد يستطب إجراء الجراحة أو تطبيق معالجة شعاعية محدودة، أو إعطاء البردنيزون. في النمط المتعدد الأجهزة : تتم المعالجة كيماوياً وبالستيروئيدات القشرية، وتختلف مدة المعالجة من طفل إلى آخر. إنّ العديد من العوامل قد تؤدي إلى هجوع تام للـ ( H-X ) حيث تستعمل الـ Antimetabolites ( مضادات الأيض ) والـ ( Vinca alkaloids ) والستيروئيدات القشرية ، إمّا كعوامل وحيدة أو بالمشاركة ، إمّا بشكل مستمر أو متقطع ، وهي تحسن غالبية الأطفال المصابين. هذا وتعدّ الـ Vinca alkaloids خط العلاج الأول للـ H-X . يؤدي تطبيق المعالجة الكيماوية إلى مجموعة من التأثيرات الجانبية منها : الغثيان والشعور بالوهن والتعب وتساقط الأشعار وازدياد مخاطر حدوث النزوف والكدمات. أمّا الستيروئدات القشرية فتؤدي إلى حدوث الوجه البدري وتبدلات في المزاج وازدياد الشهية للطعام وما يسببه ذلك من زيادة في الوزن ، وهي تأثيرات عكوسة تتراجع بعد إيقاف العلاج. كما يحتمل حدوث تأثيرات متأخرة كضعف النمو وتأخر البلوغ واضطرابات سمعية ومشاكل لها علاقة بالخصوبة. * الإنذار : * بالنسبة للأطفال فوق عمر السنتين والذين لم تلاحظ عليهم دلائل أذيات وظيفية في الأعضاء ، يكون الإنذار متوسطاً (Intermediat ) إذ يقدر أنّ البقيا على قيد الحياة لمدة خمس سنوات تصل إلى حوالي 65% من هؤلاء الأطفال . * وتشير بعض الدراسات إلى أنّ حوالي 50% ممن يبقون على قيد الحياة لمدة طويلة تكون لديهم اذيات وظيفية هامة كالسكري التفه وفشل النمو والأذيات العقلية والعصبية الأخرى ، كما أنّ الشكل الرئوي المزمن للمرض يعدّ المشكلة الأكثر شدة ، وهي السبب الأكثر إحداثاً للوفيات المتأخرة ، والمرضى الذين تشتمل إصابتهم على أعضاء مختلفة يكون الإنذار لديهم سيئاً بغض النظر عن أعمارهم ، إذ تقدر فترة البقيا لديهم بخمس سنوات . * يشفى 80-90% من المرضى ، إلاّ أنه يمكن للمرض أن ينشط ثانية ، ولذلك يفضل متابعة المرضى في العيادات الخارجية. ثبت المصادر والمراجع : 1- أمراض الجلد لآندروز ، علم الجلد السريري ، نقل إلى العربية بإشراف الأستاذ الدكتور مأمون الجلاد، الطبعة العربية الأولى 1986م- ص 1010. 2- 1767).-edition 1993، (p.p 1765 thBehrman، Nelson Textbook of Pediatrics ،14 3- المرجع في الأمراض الجلدية ، براون فالكو-بلفيغ—وولف- وينكلمان، نقل إلى العربية بإشراف الأستاذ الدكتور صالح داود، دار ابن النفيس ، المركز التقني المعاصر – دمشق. الطبعة الأولى 1995م ص:990. 4- Howarth et al، Cancer 1999، 85;2278-90 . 5- 2000 Langerhans cell histiocytosis. th15-Pediaindia.net Archive section ، Oct 1 6- Pizzo et al، Lippin cott william، and edition) thPrinceples and practice of Pediatric Oncology (4Wilkins 2002. _________________________ فهرس مواضيع الدكتور عمر فوزي نجاري
20/1/2018
الحقوق محفوظة طبيب الوب 2014 ©
http://tabib-web.eu - http://www.tabib-web.eu
